Epidemiologia e clinica dello Scompenso Cardiaco

 

Angela Beatrice Scardovi

UOC Cardiologia Ospedale S. Spirito – Roma

 

 Le ultime linee guida della Societa’ Europea di Cardiologia  definiscono  lo scompenso cardiaco ( SC ) come una sindrome clinica complessa nella quale i pazienti presentano  sintomi d’insufficienza cardiaca  associati a segni tipici di scompenso e a evidenza obiettiva di anomalie strutturali o funzionali del cuore a riposo . La semplice  risposta clinica positiva al trattamento per l’insufficienza cardiaca da sola non e’ sufficiente per la diagnosi ma e’ un elemento utile quando la diagnosi non e’ chiara dopo aver effettuato approfondimenti clinici adeguati . Le anomalie strutturali o funzionali del cuore asintomatiche sono considerate dei precursori dello scompenso cardiaco e sono caratterizzate da una elevata mortalita’: per questo motivo il trattamento specifico deve essere iniziato il prima possibile per migliorare la prognosi e prevenire il manifestarsi dello scompenso cardiaco conclamato.

Di fondamentale importanza e’ la diagnosi eziologica dello SC in base alla quale puo’ essere orientata la terapia ed effettuata la stratificazione prognostica.

L’eziologia della SC puo’ essere di tipo ischemico o non ischemico.  La causa ischemica e’ la piu’ comune ( 70 % dei casi ) .Tra le forme ad eziologia non ischemica  un grande rilevo hanno le forme secondarie a ipertensione arteriosa (spesso associate  a ipertrofia ventricolare sinistra e a frazione di eiezione conservata ).Seguono le cardiomiopatie  ( familiari /genetiche , non-familiari/non-genetiche, acquisite come ad esempio le miocarditi ) che rappresentano all’incirca il 10%. Per cardiomiopatie s’intendono quelle forme nelle quali il miocardio e’ strutturalmente e funzionalmente anormale in assenza di malattia coronarica, ipertensione arteriosa , malattie valvolari o cardiopatie congenite. Possono essere ipertrofiche, dilatative o restrittive. Fa parte di questa categoria anche la displasia aritmogena del ventricolo destro.

Altre forme ad eziologia non ischemica sono quelle legate all’uso di alcuni farmaci o  all’assunzione di agenti tossici ( alcocol, droghe , chemioterapici, ecc ) , le forme secondarie a patologie endocrine ( diabete mellito, distiroidismo, sindrome di  Cushing , feocromocitoma ecc. ) , da disturbi nutrizionali  (deficit di  tiamina, selenio, carnitina, obesita’, cachessia ), le forme infiltrative ( sarcoidosi, amiloidosi, emocromatosi ), secondarie ad aritmie o a patologie del connectivo e  le cardiomiopatie peripartum  . Altre  forme si possono manifestare in corso di patologie come il morbo di  Chagas’, l’infezione da HIV o l’insufficienza renale allo stadio terminale.

 EPIDEMIOLOGIA

Lo  SC  è una patologia ad elevata prevalenza, che colpisce 1,5-2%

della popolazione nel mondo occidentale. Prevalenza e incidenza aumentano in maniera esponenziale con l’età e la maggiore determinante dell’assorbimento di risorse per la sua gestione sono i costi dell’assistenza ospedaliera.

 Studi condotti negli Stati Uniti e in Europa hanno riscontrato che sotto i 65 anni l’incidenza è 1/1.000 uomini e 0,4/1.000 donne per anno; dopo i 65 anni l’incidenza è 11/1.000 uomini e 5/1.000 donne per anno. Sotto i 65 anni, la prevalenza è 1/1.000 soggetti; dopo i 65 anni, la prevalenza è 40/1.000 uomini e 30/1.000 donne. La prevalenza di disfunzione sistolica del ventricolo sinistro asintomatica nella popolazione generale è del 3%.L'età media dei soggetti con disfunzione sistolica del ventricolo sinistro asintomatica è più bassa di quella dei soggetti con disfunzione sistolica del ventricolo sinistro sintomatica. Sia lo SC che  la disfunzione sistolica del ventricolo sinistro asintomatica sono più frequenti negli uomini. La prevalenza dello SC diastolico nella popolazione varia nei diversi studi dal 14 al 32 % ( Olmested study ). Tra i soggetti ospedalizzati per scompenso cardiaco clinico la prevalenza di scompenso con funzione sistolica preservata va dal 13 al 74%. Meno del 15% dei soggetti con scompenso cardiaco al di sotto dei 65 anni ha una funzione sistolica preservata, mentre tra quelli di età superiore ai 65 anni la prevalenza è del 40% circa.

In assenza di studi di popolazione specifici per la realtà italiana, un’indicatore utilizzabile per una stima dell’epidemiologia dello SC è fornito dall’analisi dei ricoveri ospedalieri. L’analisi dei ricoveri ospedalieri nazionali mostra che il DRG 127 (insufficienza

cardiaca e shock) è divenuto in Italia nel 2003 la prima causa di ricovero ospedaliero dopo il parto naturale e che lo SC rappresenta la patologia con i più alti costi per assistenza ospedaliera.

Lo SC si conferma una malattia dell’età avanzata , con un’età media dei ricoverati di 77 anni. Nel 2003 sono stati 186.945 i ricoveri classificati con codice ICD9 428, con un incremento del 2,4% rispetto al 2002 e del 7,3% rispetto al 2001. La degenza per SC ha inoltre una durata media elevata, che si è ridotta di poco dal 2001 al 2003 . I ricoveri ripetuti per SC nell’arco di un  anno hanno mostrato una netta tendenza all’incremento dal 2001 al 2003, un dato che indica come un’azione di prevenzione secondaria indirizzata a ridurne il numero potrebbe da sola consentire un risparmio di grande rilievo nell’utilizzo delle risorse assorbite dal ricovero ospedaliero. Il numero maggiore di ricoveri, così come il maggior numero di ricoveri ripetuti in un anno, in Italia, si concentra nella fascia fra 75 e 85 anni di età. Tuttavia le percentuali di ricoveri ripetuti e di pazienti con ricovero ripetuto si attestano rispettivamente intorno al 25% e al 21% con scarse variazioni in base all’età  indicando che la gravità della malattia incide maggiormente sul ricorso all’ospedale  rispetto all’età anagrafica  .

CLINICA

Classificazione

Sono stati utilizzati vari termini per definire le caratteristiche dei pazienti con SC a seconda delle modalita’ di presentazione. Una prima distinzione viene fatta tra scompenso acuto, e cronico.

Alcuni clinici  definiscono “ scompenso  acuto “ una situazione di emergenza ad  alto rischio di mortalita’ come  l’edema polmonare mentre altri utilizzano il termine per indicare l’ instabilizzazione delle condizioni di  compenso, l’ avanzamento della classe NYHA, oppure lo  SC di recente insorgenza ( da altri definito “ de novo “ ).  Tutto questo puo’ generare confusione e i termini “ scompenso acuto “ e “ instabilizzazione “ non possono essere considerati  intercambiabili.

Le ultime linee guida  propongono una classificazione utile basata sulla natura della presentazione clinica nella quale vengono separati lo scompenso di recente insorgenza, lo scompenso transitorio e lo scompenso cronico.

 Lo “ scompenso di recente insorgenza “  si riferisce al momento della comparsa dei sintomi ;  per “ scompenso transitorio “ s’intende un periodo di sintomaticita’ limitato nel tempo  (  nonostante la terapia debba essere  proseguita a lungo termine ) . Esempi ne sono i casi di  miocardite non grave nei quali il recupero e’ praticamente completo, quelli d’infarto acuto del miocardio che richiedono la somministrazione di diuretico solamente durante il periodo di ricovero in  unita’ coronarica oppure dallo scompenso transitorio legato ad una causa ischemica corretta dalla rivascolarizzazione miocardica .

Lo SC in fase d’ instabilizzazione all’interno di una situazione di scompenso cronico e’ senza dubbio la forma piu’ comune di scompenso che richiede l’ospedalizzazione ( circa l’80% dei casi ) e il  trattamento varia a seconda del tipo di presentazione clinica  (  edema polmonare, infarto del miocardio, emergenza ipertensiva ).

 

Un’altra fondamentale distinzione , spesso arbitraria, viene fatta tra scompenso sistolico e diastolico . I  pazienti con SC diastolico  (  “ scompenso con frazione di eiezione normale “ ) sono coloro che  presentano  sintomi  e/o segni di SC in presenza di una funzione sistolica del ventricolo sinistro conservata  o solo lievemente depressa ( frazione di eiezione del ventricolo sinistro 40- 50% ) nonostante non  ci sia ancora accordo sul cut- off da utilizzare per definire la frazione di eiezione conservata.  La maggioranza dei pazienti  con SC presenta  comunque una  disfunzione combinata, sistolica e diastolica, del ventricolo sinistro  a riposo o durante esercizio per questo motivo lo SC sistolico e diastolico non possono essere considerate rigidamente come due entita’ completamente separate  .

Una classificazione molto utile per i risvolti clinici, terapeutici e prognostici che comporta e’ quella   proposta dell’ Am Coll Card  che si basa sia sull’entita’ del danno strutturale del miocardio, sulla storia clinica del paziente e sulla limitazione della capacita’ funzionale ( definita dalla classe NYHA ).

Questa classificazione suddivide la patologia  in 4 stadi a cui corrispondono curve di sopravvivenza e indicazioni terapeutiche nettamente diverse :

1) Stadio A:  fattori di rischio per evoluzione in scompenso cardiaco in assenza di danni strutturali del miocardio e di segni o sintomi. Pazienti in I classe NYHA  quindi senza limitazioni quali affaticamento, dispnea, palpitazioni nello svolgimento dell’ attivita’ fisica ordinaria.

2 ) Stadio B : rilievo di anomalie strutturali del miocardio strettamente collegate con l’evoluzione in scompenso cardiaco conclamato ma senza segni e/o sintomi. Pazienti in  II classe NYHA  quindi con lieve limitazione dell’attivita’ fisica  ( benessere a riposo ma affaticamento, palpitazioni o dispnea durante la quotidiana attivita’ fisica ) .

3) Stadio C : scompenso cardiaco sintomatico associato ad anomalie cardiache strutturali . Classe funzionale III  con marcata limitazione dell’attivita’ fisica  ( asintomaticita’ a riposo ma comparsa di affaticamento, palpitazioni o dispnea durante sforzi di entita’ minima legati alle normali attivita’ quotidiane ) .

4)Stadio D : anomalie strutturali cardiache marcate con gravi sintomi presenti anche a riposo non ostante la terapia medica massimale ( classe NYHA IV ).

Diagnosi

 

La diagnosi di  SC e’ basata sulla storia clinica, l’esame fisico e su appropriate indagini strumentali.

Per formulare il sospetto di SC e’  indispensabile il riscontro di uno o piu’  dei seguenti sintomi e dei seguenti segni clinici:

1. Sintomi (di congestione, di bassa portata e d’iperattività simpatica ):

dispnea da sforzo e/o a riposo, ortopnea, dispnea parossistica notturna, edemi declivi, nicturia, oliguria, stanchezza e facile affaticabilita’, palpitazioni);

2. Segni clinici (di congestione, di bassa portata e d’iperattività

Simpatica ): pressione venosa giugulare aumentata, rumori da stasi

polmonare, edemi declivi, epatomegalia, versamenti pleurici e/o ascite,

pallore, cianosi fredda della cute e mucose, sudorazione, tachicardia)

Tuttavia, la sensibilita’ di ciascuno di questi sintomi/segni nell’identificare i veri casi di scompenso cardiaco e’ bassa, pertanto, qualora siano presenti uno o piu dei sintomi o segni esposti sopra, si raccomanda di applicare i criteri di Boston  al fine di migliorare l’affidabilita’ e riproducibilita’ della diagnosi di scompenso cardiaco e delle successive decisioni cliniche.

Tali criteri diagnostici richiedono soltanto l’esecuzione di una breve anamnesi con esame obiettivo e di una radiografia standard del torace.

 

 

 

                                    

Per confermare o escludere la diagnosi di SC  vengono utilizzate  metodiche diagnostiche  strumentali e di laboratorio che aumentano la sensibilita’ dell’esame clinico .

 L’elettrocardiogramma deve essere effettuato in tutti i pazienti con sospetto SC non ostante abbia un basso valore predittivo. D’altra parte il rilievo di un elettrocardiogramma perfettamente normale e’ alquanto improbabile nello SC da disfunzione sistolica del ventricolo sinistro ( < 10%).

La radiografia del torace rappresenta un elemento di fondamentale importanza nel “ work-up “ diagnostico dello SC evidenziando la congestione polmonare, il versamento pleurico, la cardiomegalia ma anche l’eventuale presenza di una patologia polmonare o di una infezione che puo’ essere causa o concausa della dispnea.

Nel sospetto di SC devono essere effettuati test di laboratorio completi  ( emocromo, funzionalita’ renale ed epatica, elettrolitemia ) e possibilmente il

osaggio dei peptidi natruretici ( BNP o NT- BNP ) che hanno un ruolo ormai dimostrato nella diagnosi di SC.  Un valore normale in un paziente non in trattamento per lo SC ha un elevato valore predittivo negativo e rende improbabile la diagnosi di SC.  Il dosaggio di Troponina I oT deve essere effettuato quando si sospetta che lo SC sia dovuto a una sindrome coronarica acuta . Un aumento delle troponine cardiache indica necrosi miocitaria e puo’ essere rilevato anche in corso di miocardite acuta.

L’ecocardiogramma doppler  e’ il mezzo piu’ utile,sicuro,  non invasivo, facilmente disponibile e completo  per valutare la funzione sistolica e diastolica e l’anatomia del cuore ( volumi, geometria, massa, cinetica globale e distrettuale, funzione valvolare, studio del pericardio e dell’endocardio ). La conferma ecocardiografica della presenza di anomalie strutturali cardiache deve essere effettuata subito dopo che si sia avuto il sospetto di SC.L’esame fornisce, inoltre, importanti informazioni sull’eziologia dello SC.

 

 

 

 

 

 

 Una delle principali misurazioni che si effettua  nei casi s di sospetto SC e’ quello della frazione di eiezione del ventricolo sinistro ( FE ) , a seconda dei vari studi considerata normale tra   45 e 50%.Questo cut- off e’ in un certo senso arbitrario. D’altra parte la FE  e’ strettamente dipendente dai volumi, dal pre e dal post – carico, dalla frequenza cardiaca e dalla funzionalita’ delle valvole.La valutazione della  funzione diastolica avviene tramite lo studio doppler delle modalita’ di riempimento del ventricolo sinistro.Anomlie di riempimento identificano la disfunzione diastolica e rappresentano la terza componente necessaria per la diagnosi di SC. In particolare nei casi di SC  sintomatico con funzione sistolica conservata. Una consensus della  Heart Failure Association recentemente pubblicata ha focalizzato l’attenzione sullo studio della funzione diastolica nello SC con funzione sistolica conservata. 

Ci sono tre  tipi di anomalie del riempimento del ventricolo sinistro evidenziabili ecocardiograficamente nei pazienti in ritmo sinusale :

1.  Il  pattern da “ alterato rilasciamento del miocardio ” e’ caratterizzato dalla velocita’ di picco dell’onda E ridotta a quella dell’onda A atriale con conseguente riduzione del rapporto E / A ed e’ tipico delle prime fasi della disfunzione diastolica. E’ spesso rilevabile negli ipertesi e nei soggetti sani anziani e riflette in genere pressioni di riempimento del ventricolo sinistro normali o solo lievemente aumentate.

2. Nei  pazienti con elevate pressioni atriuali sinistre  (ridotta compliance del ventricolo sinistro,sovraccarico di volume,insufficienza mitralica mitralica) puo’ essere rilevato un “ pattern di tipo restrittivo con un’elevata velocita’ di picco dell’onda  E, e un tempo di decelerazione molto breve con un netto aumento del rapporto E / A

 3. Nei  pazienti con un pattern di tipo intermedio tra i due precedenti  il rapporto  E/A e il tempo di  decelerazione possono essere normali e il  pattern  di riempimento  viene definito ‘pseudo-normale “

Questo pattern si differenzia da quello normale analizzando altre variabili al doppler come il flusso nelle vene polmonari o il TDI del movimento del piano valvolare mitralico.

L’ecocardiogramma doppler permette anche di valutare, in modo indiretto, la pressione sistolica dell’arteria polmonare, lo stroke volume e la gittata cardiaca .

Questa metodica ricopre un ruolo di primo piano nel confermare la diagnosi di SC diastolico . La diagnosi infatti richiede che siano soddisfatte tre condizioni:

1. Presenza di segni e/o sintomi di SC cronico.

2. Presenza di funzione sistolica del ventricolo sinistro normale o solo lievemente ridotta  (FE _45–50%).

3. Evidenza  di disfunzione  diastolica all’ecocardiogramma .

L’ecocardiogramma per via trans esofagea e l’ecocardiogramma da stress  vengono utilizzati solo in situazioni particolari ( il primo in caso di “ finestra acustica” toracica inadeguata o per lo studio accurato delle valvole,per la diagnosi di endocardite e per lo studio delle cardiopatie congenite;  il secondo in caso di SC ad eziologia ischemica per la ricerca del miocardio vitale ).

Altre metodiche sono rappresentate dalla risonanza magnetica, dalla ventricolografia con radionuclidi, dal test cardiopolmonare, dalla registrazione Holter. La coronarografia rappresenta il “ gold standard “ per l’individuazione dell’eziologia ischemica dello SC.

Il cateterismo destro e la biopsia endomiocardica non sono effettuati di routine.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Prognosi

 

La definizione della prognosi nello SC e’ molto complessa

poiche’ deve tener conto delle diverse eziologie , dell’eta’, delle comorbilita’, delle variazioni individuali nella progressione della malattia e delle modalita’ di presentazione. L’impatto della terapia sulla prognosi  del singolo paziente e’ spesso difficile da prevedere.

 

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Da linee guida ESC 2008

 

 

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